Mαθιουδάκης Α. Γεώργιος MD phD
Η αιμοσφαιρίνη (http://respi-gam.net/node/3081)είναι το κύριο συστατικό των ερυθροκυττάρων και η οξυγονωμένη της μορφή ευθύνεται για το ζωηρό κόκκινο χρώμα του αρτηριακού αίματος. Κάθε ερυθροκύτταρο περιέχει περίπου 280 εκατομμύρια μόρια αιμοσφαιρίνης, καθένα από τα οποία περιέχει 4 άτομα σιδήρου )που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά του Ο2. Είναι σύμπλοκη πρωτεΐνη, μεγάλου μοριακού βάρους. Συντίθεται από 4 πεπτιδικές αλυσίδες αίμης∙ οι δύο (a-) αποτελούνται από 141 αμινοξέα και οι άλλες δύο (b-), από 146. Κάθε αίμη φέρει ένα άτομο Fe που μπορεί να συνδέει χαλαρά ένα O2, χωρίς να μεταβάλλεται το δυναμικό του, αλλά παραμένοντας στην κατάσταση δισθενούς σιδήρου (Fe2+). Η στερεοχημική διαμόρφωση της αιμοσφαιρίνης επηρεάζει τον τρόπο δεσμεύσεως O2 στην αίμη. Μετά τη σύνδεσή της μ’ ένα O2, η a-αλυσίδα της αίμης μεταβάλλει το σχήμα της και παρασύρει την b-αλυσίδα σε αντίστοιχο μετασχηματισμό, ενισχύοντας, έτσι, τη χημική της συγγένεια με το O2. Με τον τρόπο αυτό, συνδέεται ένα δεύτερο O2, που συνεπάγεται περαιτέρω παραμόρφωση του μορίου και ενίσχυση της χημικής συγγένειας του με το O2.
Οι αυτοπυροδοτούμενες, διαδοχικές παραμορφώσεις, με τις συνακόλουθες διαδοχικές
ενισχύσεις της χημικής συγγένειάς της με το Ο2, εξασφαλίζουν τον
πλήρη κορεσμό της. Κάθε gr Hb μπορεί να συνδεθεί με 1.34ml O2.
Μια από τις "συναρπαστικές" ιδιότητες της αιμοσφαιρίνης είναι ότι αυξάνει τη χημική της συγγένεια με το Ο2, σε περιβάλλον πλούσιο σε Ο2, όπως στα τριχοειδή, γύρω από τις πνευμονικές κυψελίδες (φαινόμενο Bohr), ενώ η συγγένεια αυτή μειώνεται, και το οξυγόνο αποδεσμεύεται, σε περιβάλλον με αυξημένες συγκεντρώσεις διοξειδίου του άνθρακος (φαινόμενο Haldane), όπως στα τριχοειδή, γύρω από τους λειτουργούντες ιστούς. Έτσι, η αιμοσφαιρίνη αποφορτώνει οξυγόνο, μόνο στους ιστούς που "δουλεύουν", από τους οποίους αποσπά και το παραγόμενο σ΄αυτούς διοξείδιο του άνθρακα, ως παραποϊόν του αυξημένου μεταβολισμού τους.
Μια από τις "συναρπαστικές" ιδιότητες της αιμοσφαιρίνης είναι ότι αυξάνει τη χημική της συγγένεια με το Ο2, σε περιβάλλον πλούσιο σε Ο2, όπως στα τριχοειδή, γύρω από τις πνευμονικές κυψελίδες (φαινόμενο Bohr), ενώ η συγγένεια αυτή μειώνεται, και το οξυγόνο αποδεσμεύεται, σε περιβάλλον με αυξημένες συγκεντρώσεις διοξειδίου του άνθρακος (φαινόμενο Haldane), όπως στα τριχοειδή, γύρω από τους λειτουργούντες ιστούς. Έτσι, η αιμοσφαιρίνη αποφορτώνει οξυγόνο, μόνο στους ιστούς που "δουλεύουν", από τους οποίους αποσπά και το παραγόμενο σ΄αυτούς διοξείδιο του άνθρακα, ως παραποϊόν του αυξημένου μεταβολισμού τους.
Η ποσότητά της στο αίμα μετριέται σε γραμμάρια (g) αιμοσφαιρίνης ανά 100
κυβικά εκατοστά (cc) αίματος. Ο ενήλικος έχει συνήθως μέσο όρο
αιμοσφαιρίνης 14 g/100 cc.Επομένως, κάθε γρασμμάριο αιμοσφαιρίνης, στο αρτηριακό αίμα μπορεί να μεταφέρει μέχρι 19 ml O2.
Οι φυσιολογικές τιμές είναι διαφορετικές για τους άνδρες (13.5-17.5 g/dl), παρ΄ό,τι για τις γυναίκες (11.5-15.5 g/dl). Ελαττωμένη ποσότητα αιμοσφαιρίνης, σημαίνει αναιμία, ενά αυξημένες τιμές δευτεροπαθή ερυθροκυττάρωση (παράγονται πολλά αιμοσφαίρια, επειδή ισχαιμούν οι νεφροί, ως ενδεικτικός αισθητήρας επαρκούς αιμοβρίθειας).
Η αιμοσφαιρινή είναι υπεύθυνη και για παθήσεις, οι οποίες όμως δε σχετίζονται με τη ποσότητά της, αλλά με μεταλλάξεις στα γονίδια που την κωδικοποιούν. Έχουν εντοπιστεί πάνω 300 παθήσεις σχετικές με αυτές τις μεταλλάξεις, όπως είναι για παράδειγμα η δρεπανοκυτταρική αναιμία. Οι αιμοσφιαρινοπάθειες είναι πρότυπο μελέτης για το πώς τα γονίδια σχετίζονται με ασθένειες.
Οι φυσιολογικές τιμές είναι διαφορετικές για τους άνδρες (13.5-17.5 g/dl), παρ΄ό,τι για τις γυναίκες (11.5-15.5 g/dl). Ελαττωμένη ποσότητα αιμοσφαιρίνης, σημαίνει αναιμία, ενά αυξημένες τιμές δευτεροπαθή ερυθροκυττάρωση (παράγονται πολλά αιμοσφαίρια, επειδή ισχαιμούν οι νεφροί, ως ενδεικτικός αισθητήρας επαρκούς αιμοβρίθειας).
Η αιμοσφαιρινή είναι υπεύθυνη και για παθήσεις, οι οποίες όμως δε σχετίζονται με τη ποσότητά της, αλλά με μεταλλάξεις στα γονίδια που την κωδικοποιούν. Έχουν εντοπιστεί πάνω 300 παθήσεις σχετικές με αυτές τις μεταλλάξεις, όπως είναι για παράδειγμα η δρεπανοκυτταρική αναιμία. Οι αιμοσφιαρινοπάθειες είναι πρότυπο μελέτης για το πώς τα γονίδια σχετίζονται με ασθένειες.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου